El carcinoma de células de Merkel o carcinoma neuroendocrino primario de la piel es un tumor infrecuente que afecta a personas mayores (media de 75 años). Su incidencia es mayor en pacientes HIV positivos.
Su origen se relaciona con la radiación ultravioleta y con la integración por las células tumorales del poliomavirus.
La mayoría de los carcinomas de células de Merkel aparecen en piel expuesta al sol como cabeza, cuello y extremidades. Se presenta en forma de nódulo o placa de crecimiento rápido. Puede simular clinicamente carcinoma basocelular, de células escamosas , melanoma amelanótico, fibroxantoma atípico o linfoma.
Anatomía Patológica.
El carcinoma de células de Merkel se presenta como una lesión nodular en dermis y tejido celular subcutáneo. Está constituido por células de tamaño pequeño o intermedio. Los núcleos presentan cromatina fina, granular (en «sal y pimienta»). Las figuras de mitosis son numerosas y la fragmentación de núcleos (apoptosis) prominente. Con frecuencia presenta invasión linfática.
La inmunohistoquímica demuestra que se trata de tumores epiteliales positivos para citoqueratinas, EMA y para marcadores neuroendocrinos como la sinaptofisina o la cromogranina. Es característica la tinción con CK20 en forma de gota paranuclear.
El carcinoma de células de Merkel presenta altas tasas de proliferación celular con numerosas figuras de mitosis y altos porcentajes de positividad con Ki67,
En pequeñas biopsias puede simular carcinoma basocelular, linfoma, o sarcomas de células redondas como el sarcoma de Ewing. La inmunohistoquímica permite un diagnóstico preciso.
Pronóstico y tratamiento.
La supervivencia a los 5 años se estima en un 50%. En caso de metástasis es menor. Por otra parte, al tratarse de pacientes mayores, los datos de supervivencia pueden tener un valor limitado.
El tratamiento del carcinoma de células de Merkel es la escisión completa del tumor. Puede plantearse la realización del estudio del ganglio centinela para evaluar el estado ganglionar y complementarse en algunos casos con radioterapia.
La presencia de invasión linfovascular es un factor pronóstico negativo.
Información adicional sobre el carcinoma de células de Merkel.